病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞渐增

孤立无援官能脉络膜暗色素细胞增高（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，患儿多展示出为单红斑脉络膜暗色素细胞色素沉着病因。亦同，宾夕法尼亚州霍普金斯学院医院的 Lauren 等倾听了一例稀有的双红斑孤立无援官能脉络膜暗色素细胞增高病因，涉及媒体报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 刊物。

患儿女同官能恋，24 岁，族裔宾夕法尼亚州人，无主诉副作用，既往无肿胀病因史。红斑科检查推断出双红斑后极部色素沉着。双红斑视力 20/30，红斑压正常。无白癜风和全身恶官能，红斑前节正常，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不慎重考虑为 Waardenburg 综合征。

右红斑 8 点钟右边可见一处羽毛状楔形的暗色素沉着病因，左红斑 3 点钟方向也可见一直径更大的暗色素沉着病因（上图 1）。红斑底 OCT 推断出双红斑值得注意的脉络膜较厚，病变层无值得注意持续性（上图 2）。

上图 1 为红斑底摄像：左红斑 3 点钟（左上图）和右红斑 8 点钟（右上图）可见脉络膜羽毛状楔形弥漫官能色素沉着病因

上图 2 为红斑底 OCT 上图像：双红斑脉络膜较厚，病变层正常

脉络膜暗色素细胞增高病因需慎重考虑的鉴别诊断包括：红斑球暗变病或红斑皮肤上暗变病，弥漫官能脉络膜暗色素瘤，双红斑弥漫官能葡萄膜暗色素细胞增生以及本文提到的孤立无援官能脉络膜暗色素细胞增高。

由于患儿多无主诉副作用，仅通过红斑科检查推断出持续性，目前古书媒体报道的单红斑孤立无援官能脉络膜暗色素细胞增高传染病较少，双红斑病因仅剩 4 例，两例为加勒比地区人，两例为人种，均为 43～60 岁。本文媒体报道的患儿为最年轻的族裔患儿。未来还能够更加多的临床研究和组织病理学研究进一步了解到该病的发生发展，以及是否可能会增加葡萄膜暗色素瘤的不确定性。

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编者： 方芳